Syndrome du papillon des enfants
C'est une maladie génétique rare inconnue de la plupart. Clarifions l'épidermolyse bulleuse, la soi-disant maladie du papillon chez les enfants.
Pourquoi ce syndrome porte-t-il ce nom?
Le nom de cette pathologie génétique complexe est Epidermolysis bullosa (EB): du grec epi «ci-dessus», «derme» peau, «lusis» rupture, dissolution, séparation . L'étymologie du mot Epidermolyse permet de comprendre ce qui arrive à la peau de ceux qui souffrent de ce syndrome: la peau et les muqueuses se décomposent au moyen de bulles et de cloques (d'où l'adjectif bulleux) qui se remplissent de sérum à chaque fois qu'il y a une friction ou un traumatisme. Cela nous fait comprendre à quel point l'épiderme des bébés papillons peut être fragile et c'est précisément à cause de cette fragilité que leur peau est associée à la délicatesse des ailes du papillon.
De quel genre de maladie s'agit-il?
Comme mentionné ci-dessus, il s'agit d' une maladie génétique rare qui peut être à la fois dominante et récessive (selon que les parents sont porteurs ou non). C'est une maladie qui a plus d'une variante et il existe en fait trois types: Simplex, Junctional et Dystrophic . Chacun de ces types donne naissance à d'autres sous-genres. Malgré quelques progrès, il n'existe actuellement aucun remède contre l'EB.
Quand ce syndrome survient-il?
Lorsqu'un enfant naît naturellement, ce n'est pas seulement la mère qui lutte et soumet son corps à un stress particulier et unique: même pour l'enfant, la naissance elle-même est un phénomène qui demande beaucoup d'efforts et représente en quelque sorte un événement. traumatique. Les bébés qui sont déjà touchés par cette pathologie rare au moment de l'accouchement ont des lacérations et des cloques qui ne guérissent que par de longs pansements.
Comment décrire la vie d'un enfant atteint d'EB?
Un patient souffrant d'épidermolyse bulleuse mène une vie marquée par de longues séances de médicaments quotidiens et une antibiothérapie constante pour prévenir les infections qui peuvent survenir en raison de plaies ouvertes. Il doit également porter une attention particulière au contact physique et même aux mouvements simples: compte tenu de la fragilité de sa peau, il est contraint de vivre de manière «détachée» des autres et du monde qui l'entoure . Courir, jouer ou même serrer quelqu'un dans ses bras peut être une activité risquée pour l'intégrité de sa peau. L'épidermolyse bulleuse a des implications psychologiques importantes étant donné que cette maladie affecte la vie du patient de manière significative non seulement d'un point de vue physique mais aussi en ce qui concerne ses relations sociales.